Cavalier King Charles Spaniel – Quo Vadis?

Dr. Martin Deutschland über den Cavalier King Charles Spaniel im Spannungsfeld von Erbkrankheiten, Diagnostik und Zuchtstrategien.

Der Cavalier King Charles Spaniel (CKCS) ist nach wie vor eine beliebte Rasse in Deutschland. So wurden 2024 fast 700 Geburten registriert, wenngleich die Tendenz etwas abnehmend ist (Quelle: VDH). Wie bei vielen reinrassig über viele Generationen gezüchtete Hunderassen ergeben sich auch beim CKCS ein gehäuftes Auftreten von klinischen Erkrankungen. Aus kardiologischer Sicht wird bei überproportional vielen Hunden dieser Rasse eine Veränderung der Mitralklappen (myxomatöse Mitralklappeninsuffizienz, MMVD) im Laufe des Lebens diagnostiziert (Summers et al., 2015), was die Überlebenszeit der betroffenen CKCS (Mattin et al., 2015) senkt. Doch dazu später mehr.

Zwischen Herz und ZNS: Die doppelte genetische Herausforderung des CKCS

Der CKCS zeigt aber wie bei MMVD eine weitere polygenetisch vererbte Erkrankung: Die Syringohydromyelie (SHM), häufig in Verbindung mit einer Verlängerung des kaudalen Kleinhirnwurmanteils in Richtung des Foramen magnum (Chiari-ähnliche Missbildung). Betroffene Hunde weisen häufig eine Erweiterung des medullären Zentralkanals mit teilweise erheblicher Verdrängung des Rückenmarkgewebes nach peripher. Dabei kann es zu einem Einbruch unter Verletzung des auskleidenden Ependyms in die Graue Substanz kommen, wodurch die sekundären nozizeptiven Neurone und die aszendierenden spinothalamischen Nervenbahnen weiter komprimiert werden. Daraus ergibt sich häufig, wenn auch nicht immer, das klassische klinische Bild des kratzenden Cavaliers. Bei Aufregung, Erwachen und Stresssituation steigt der Blutdruck physiologischerweise an und sorgt für eine amplituden-erhöhte Pulswelle im Liquorsystem. Der Flüssigkeitsdruck auf die bereits vorgeschädigten Neuronen sorgt für eine Signalentstehung im Myelon, das in Richtung Thalamus vom Myelon weitergeleitet wird. Der betroffene Hund empfindet ein Jucken bis zum Brennen im Bereich des assoziierten Dermatoms, häufig im Hals-Schulterbereich; das klinische Bild des „air-guitar“-spielenden Hundes entsteht, häufig ohne wirkliche Berührung der Haut. Obwohl inzwischen fast alle CKCS mit der Chiari-ähnlichen Missbildung geboren werden und ein pathogenetischer Zusammenhang wahrscheinlich erscheint, z.B. durch Verschluss des Foramen magendie und Hemmung des Rückflusses aus dem Zentralkanal in den vierten Ventrikel, sind andere Theorien zur Entstehung der SHM aufgeworfen worden: z.B. frühzeitiger Verschluss und daher Verkürzung der Schädelbasis (Schmidt et al., 2013), atlanto-okzipitaler Overlap (Marino et al., 2012), Ventrikulomegalie (Territo e al., 2022). Einzeln genommen gibt es ähnliche Befunde auch bei anderen Rassen (z.B. Zwergspitz, Yorkshire Terrier, Chihuahua), die dort allerdings nicht immer zur Ausbildung einer SHM führt. Die pathogenetische Ratlosigkeit wird dadurch noch vergrößert, dass es auch bei den CKCS sehr selten Fälle von zervikaler Hyperästhesie ohne erkennbare Expansion des Zentralkanals gibt. Besonders Chihuahua zeigen mit einer ausgeprägten SHM entlang des gesamten Myelons eher spinale Ataxien ohne Hyperästhesie.

MRT-Screening als Schlüssel zur Zuchtlenkung

Seit 1999 bemühen sich Tierneurologen daher, die besonders von der SHM betroffenen Hunde frühzeitig zu erkennen und aus dem Genpool der CKCS zu entfernen. Dazu gehört seit 2011 auch die Neurologische Überweisungspraxis Berlin. Ziel dieser Programme ist es, klinisch unauffällige, aber genetisch belastete Tiere frühzeitig zu identifizieren und fundierte Zuchtentscheidungen zu ermöglichen. Dabei kommt der bildgebenden Diagnostik eine zentrale Rolle zu, da klinische Symptome oft erst spät oder unspezifisch auftreten. Nur durch standardisierte Screeningverfahren lässt sich die Prävalenz in der Population valide erfassen und langfristig beeinflussen. Gleichzeitig schafft die systematische Datenerhebung die Grundlage für belastbare Zuchtprogramme und internationale Vergleichbarkeit.

Die MRT-basierte Untersuchung wird in Sedation und mit drei Kurzsequenzen durchgeführt. Nach fast 700 Scans konnten wir zeigen, dass die Zahl der mit SHM untersuchten Hunde langsam in der Gesamtpopulation der untersuchten Zuchthunde zurückgeht. Besonders im Ländervergleich zwischen deutschen und dänischen Zuchttieren, bei denen inzwischen fast alle CKCS vor dem ersten Wurf untersucht werden, konnte eine signifikante Reduktion der SHM gezeigt werden. Vorbild und Ansporn für die kernspintomografischen Untersuchungen beim Cavalier King Charles Spaniel ist die signifikante Reduktion der Wahrscheinlichkeit der Ausbildung von MMVD bei dieser Rasse durch konsequente Ultraschalluntersuchung und Zuchtausschluss, wie sie von Birkegård et al. (2017) gezeigt wurde.

FAZIT

Insgesamt kann die Rasse der Cavalier King Charles Spaniels durch die großen Anstrengungen der Züchter:innen und die evidenzbasierten Zuchtuntersuchungen gerettet werden. Allerdings muss trotzdem der einzelne betroffene Hund im Vordergrund stehen und adäquat therapiert werden. Der Ruf nach einem Zuchtverbot ist individuell nachvollziehbar, sollte aber im Gesamtkontext der brachyzephalen Rassen gesehen werden und ist daher für jede Rasse und Erkrankung durch Prävalenzuntersuchungen zu sichern.

Take Home Messages

Die Syringohydromyelie stellt für einzelne klinisch betroffene Cavalier King Charles Spaniel und deren Besitzer eine ernstzunehmende Einschränkung der Lebensqualität dar und sollte nach der Diagnose durch eine Kernspintomografie adäquat therapiert werden.

Es sollten weiterhin alle Anstrengungen unternommen werden, potenziell betroffene Hunde aus dem Genpool zu entfernen. Bisher gibt es jedoch keine evidenzbasierten Untersuchungen, die ein generelles Zuchtverbot dieser Rasse rechtfertigen.

Literatur

Birkegård AC, Reimann MJ, Martinussen T, Häggström J, Pedersen HD, Olsen LH. Breeding Restrictions Decrease the Prevalence of Myxomatous Mitral Valve Disease in Cavalier King Charles Spaniels over an 8- to 10-Year Period. J Vet Intern Med. 2016 Jan-Feb;30(1):63-8. doi: 10.1111/jvim.13663. Epub 2015 Nov 17. PMID: 26578464; PMCID: PMC4913653
Marino DJ, Loughin CA, Dewey CW, Marino LJ, Sackman JJ, Lesser ML, Akerman MB. Morphometric features of the craniocervical junction region in dogs with suspected Chiari-like malformation determined by combined use of magnetic resonance imaging and computed tomography. Am J Vet Res. 2012 Jan;73(1):105-11. doi: 10.2460/ajvr.73.1.105. PMID: 22204295.
Mattin MJ, Boswood A, Church DB, McGreevy PD, O'Neill DG, Thomson PC, Brodbelt DC. Degenerative mitral valve disease: Survival of dogs attending primary-care practice in England. Prev Vet Med. 2015 Dec 1;122(4):436-42. doi: 10.1016/j.prevetmed.2015.05.007. Epub 2015 May 30. PMID: 26058819.
Schmidt MJ, Volk H, Klingler M, Failing K, Kramer M, Ondreka N. Comparison of closure times for cranial base synchondroses in mesaticephalic, brachycephalic, and Cavalier King Charles Spaniel dogs. Vet Radiol Ultrasound. 2013 Sep-Oct;54(5):497-503. doi: 10.1111/vru.12072. Epub 2013 Jun 19. PMID: 23782353.
Summers JF, O'Neill DG, Church DB, Thomson PC, McGreevy PD, Brodbelt DC. Prevalence of disorders recorded in Cavalier King Charles Spaniels attending primary-care veterinary practices in England. Canine Genet Epidemiol. 2015 Apr 18;2:4. doi: 10.1186/s40575-015-0016-7. PMID: 26401332; PMCID: PMC4579365
Tirrito F, Cozzi F, Bonaldi M, Corazzo S, Contiero B, Lombardo R. Ventriculomegaly in Cavalier King Charles Spaniels with Chiari-like malformation: relationship with clinical and imaging findings. J Vet Med Sci. 2022 Sep 1;84(9):1185-1193. doi: 10.1292/jvms.22-0134. Epub 2022 Jul 12. PMID: 35831130; PMCID: PMC9523300.